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 全身の筋肉が次第に衰えていく難病、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の原因となるたんぱく質の新たな働きを、大阪大などのグループが見つけた。もともとは、細胞内の「たんぱく質合成工場」のメンテナンスに重要な働きをしていることがわかった。ALS発病の仕組みや治療法の開発につなげたいとしている。

 ALSの患者の脳では、「TDP43」というたんぱく質が、異常にたまることが知られている。このたんぱく質は正常時にどう働いているのか、詳しくわかっていなかった。

 そこでグループは、TDP43とくっつく物質を調べたところ、細胞内の「たんぱく質合成工場」と呼ばれる「リボソーム」を作る材料であることがわかった。

 次に、マウスの神経細胞で実験したところ、TDP43を減らすと、神経細胞が持つ長い突起が伸びなくなるが、リボソームを作る材料を補給すると、神経突起の伸びが改善することがわかった。この結果から、TDP43の役割は、リボソームの材料とくっついて、神経細胞の突起に運ぶことだとつきとめた。

 何らかの原因でTDP43の働きが弱まると、神経細胞の突起を伸ばすために必要なたんぱく質が作れなくなると推定された。突起が伸びない状態が続くと、神経細胞全体が衰えてしまい、ALS発病につながるとみられる。

 グループの長野清一准教授は、「工場のメンテナンスという役割に注目した新しい治療法の開発につなげたい」と話している。(瀬川茂子